La cardiomiopatia di Takotsubo è una rara sindrome cardiaca acuta identificata di recente, che simula l’infarto miocardico e rientra nelle cardiomiopatie non ischemiche poiché non interferisce con il corretto flusso sanguigno coronarico

Prof. Tommaso Todisco Primario di Pneumologia.

Il nome di tale patologia risale al 1990 quando, in un ospedale giapponese fu osservato un caso caratterizzato da sintomi toracici di tipo ischemico, tratto ST elevato e insufficienza cardiaca acuta scatenate da uno stress emotivo o fisico.  I sintomi si risolvono nel giro di pochi mesi e ricordano quelli della sindrome coronarica acuta (SCA).

 Il nome giapponese “TAKOTSUBO” indica una specie di cestello usato dai pescatori del posto per pescare i polpi; i ricercatori hanno deciso di utilizzare questo nome poiché dalle varie ecocardiografie e risonanze magnetiche è emerso che il ventricolo sinistro del paziente, assume una forma simile al takotsubo.

I sintomi ricordano  la SCA e rappresentano una cardiomiopatia non ischemica temporanea che scaturisce da una situazione stressante o emotiva molto intensa.

I sinonimi della sindrome di takotsubo sono“ sindrome del cuore spezzato, morire di crepacuore”,

La cardiomiopatia si manifesta con affaticamento, dolore al torace, dispnea e ci sono tutti i segni tipici dell’infarto. È una sindrome non molto diffusa e si inserisce nel quadro clinico della cardiopatia da stress spesso vocata con sinonimi del tipo “morire di crepacuore” cuore spezzato, “cuore infranto”” ed è verosimilmente dovuta a stimoli di origine neurogena originati da acuti stress di origine psicologica (lutti, emozioni intense, paura o terrore, separazioni da persone, mobbing,sindromi da risarcimento , crisi di panico, angoscia ed incubi etc..). Da un’analisi dei casi di soggetti colpiti da questa sindrome, le situazioni che la vanno ad innescare con più frequenza sono: morte di una persona cara, diagnosi di malattia grave, problemi finanziari, perdita del lavoro,mobbing, separazione e divorzio, stress fisici, interventi chirurgici.

 

 

Eziologia e fisiopatologia della sindrome di takotsubo.

La cardiomiopatia takotsubo è una cardiomiopatia non ischemica temporanea caratterizzata da disfunzione sistolica regionale acuta del ventricolo sinistro, frequentemente correlata a sintomi che ricordano quelli della sindrome coronarica.

Si ritiene che lo stress comporti un’attivazione della corteccia cerebrale e del nostro sistema nervoso autonomo; vengono liberati cortisolo e catecolamine. Le catecolamine, liberate in quantità superiori ai valori normali, hanno un effetto tossico sul muscolo cardiaco. Le catecolamine, oltre a essere tossiche per il cuore potrebbero causare la vasocostrizione delle coronarie e del microcircolo, quei piccoli vasi che scorrono dentro la parete del ventricolo, con conseguente ischemia. Quindi l’effetto è simile all’infarto anche se le cause non sono le stesse. Si ipotizza che, il rilascio di questi due ormoni in gran quantità a causa di forte stress, provochi ed inneschi una sorta di stordimento nel tessuto miocardico dell ventricolo sinistro, alterandone la funzione di pompa. Altra ipotesi vede la disfunzione miocardica causata dalla vasocostrizione delle arterie coronarie o dalla loro disfunzione. Questa sindrome, può essere conseguente all’assunzione di alcuni farmaci come: epinefrina, utilizzata per curare reazioni allergiche o un grave attacco d’asma; duloxetina, prescritta per curare problemi neuropatici nelle persone che diabetiche o che soffrono di depressione; venlafaxina, utilizzata nel trattamento di depressione, ansia e attacchi di panico, levotiroxina, farmaco prescritto a chi ha problemi di tiroide. Tutti farmaci che tendono a far aumentare i livelli di adrenalina e noradrenalina.

Epidemiologia

Nei Paesi occidentali, la sindrome di takotsubo colpisce il 3% circa delle persone che manifestano i sintomi dell’infarto. Maggiormente colpite sono le donne tra i 58 e i 75 anni, mentre l’incidenza che riguarda le donne al di sotto dei 50 anni è del 3% circa.

Segni e sintomi della sindrome di takotsubo

I sintomi e i segni di questa sindrome, possono già manifestarsi a pochi minuti dall’evento scatenante o dopo diverse ore; in genere tali sintomi si presentano come quelli dell’infarto miocardico quindi avremo dolore improvviso al torace, sincope, dispnea e ortopnea.

Va però detto, che è una sindrome temporanea senza alcuna ripercussione nel lungo termine.

Raramente può diventare una condizione cardiaca grave portando a aritmie, ipotensione, edema polmonare fino al più fatale arresto cardiaco.

A differenza dell’infarto, nella sindrome di takotsubo le arterie coronarie sono pervie e questo vuol dire che non presentano, al loro interno, ateromi che impediscono il flusso di sangue come accade nell’insorgenza dell’infarto miocardico.

Per diagnosticare tale sindrome è necessario eseguire svariate indagini al fine di escludere infarto miocardico, miocarditi, pericarditi, attacchi di panico e simili.

E’ emerso che, nel circa 2% dei casi di pazienti che si pensa abbiano avuto un sospetto infarto miocardico, in realtà fosse proprio sindrome di takotsubo.

Prima di sottoporre i pazienti ad esami che possono risultare anche parecchio invasivi, va valutata con attenzione la storia clinica del paziente con esami approfonditi e mirati alla definizione del dolore e se è conseguenza di un episodio stressante.

Andrebbero comunque eseguiti: elettrocardiogramma, ecocardiogramma, analisi del sangue poiché le persone con la sindrome hanno livelli più alti degli enzimi cardiaci nel sangue, coronarografia, TAC e RM cardiaca.

Terapia e prognosi

Fino a diagnosi certa, la sindrome di takotsubo è sovrapponibile a quella dell’’infarto. A diagnosi avvenuta, la terapia prevede l’assunzione di farmaci ace-inibitori, beta-bloccanti, diuretici e antagonisti dei recettori dell’angiotensina, al fine di alleggerire il carico di lavoro cardiaco e migliorare la sintomatologia.

A chi ha avuto la sindrome di takotsubo, viene consigliato di seguire corsi di tecniche di rilassamento e gestione dello stress al fine di capire come gestire le situazioni emotivamente stressanti. Viene inoltre prescritta una terapia che può includere betabloccanti o diuretici.

In assenza di complicazioni, chi viene colpito da sindrome di takotsubo si riprende in circa un mese; dopo circa 5 settimane dall’inizio del trattamento andrebbe eseguito un controllo ecocardiografico al fine di valutare il recupero e la ripresa della funzionalità cardiaca.

Da più recenti studi è emerso che a sindrome di takotsubo non sempre è  una malattia benigna; devono quindi essere perseguiti tutti gli sforzi atti a migliore la comprensione delle cause e a una più puntuale scelta terapeutica.

 

Un caso clinico di recente osservazione.

 

La paziente è attualmente affetta da Sindrome ansioso-depressiva fobico compulsiva documentata dal CSM e USL nel corso di successivi controlli clinici neuropsichiatrici eseguiti durante un follow-up confermato ripetutamente nel corso di oltre un anno. I sintomi della psicosi consistono in incubi notturni riguardanti un incidente stradale, angoscia nel guidare l’auto o nell’attraversare le strade che le ricordano l’incidente.

Presenta un disturbo post-traumatico da stress grave che richiede trattamento con ansiolitici, antidepressivi e comporta visite psichiatriche di regolari per il controllo della terapia.

 

Anamnesi personale patologica remota.

 

La paziente godeva di ottima salute fino al pomeriggio del giorno critico quando alle ore 19 veniva coinvolta in un grave incidente stradale: mentre era alla guida della propria automobile procedendo sul proprio senso di marcia veniva investita frontalmente da una vettura che proveniva dall’opposto senso di marcia che invadendo la corsia opposta impattava frontalmente la sua vettura. La paziente   guidava indossando la cintura di sicurezza e l’impatto causava lo scoppio dell’air-bag.

La paziente si trovò incastrata nella vettura incidentata tra le lamiere, la cintura di sicurezza e l’air-bag in espansione determinarono una compressione della casa toracica che determinò un trauma toracico chiuso con il meccanismo dello schiacciamento del torace. La paziente fu ricoverata d’urgenza presso la Cardiologia e Unità coronarica dove rimase degente per diverse settimane.

Dal verbale del ricovero emergono i seguenti dati clinici e strumentali che deponevano per la diagnosi di sindrome di takotsubo:

 

1. Contusione polmonare da schiacciamento: la TAC del Torace dimostrava una diffusa interstiziopatia polmonare bilaterale caratterizzata da diffuse aree a” vetro smerigliato” prevalentemente ai lobi superiori specie nei piani dorsali e nei piani declivi basali bilateralmente e nei Lobi Inferiori polmonari, in particolare nei segmenti declivi basali bilateralmente di non univoca interpretazione: distress respiratorio? edema polmonare?).
2. Insufficienza respiratoria ipossiemica per cui fu necessario instaurare ossigenoterapia e la somministrazione di corticosteroidi.

 

3. Contusione cardiaca : Il trauma chiuso al torace aveva prodotto una contusione del muscolo cardiaco, con danno a due valvole cardiache la mitrale e la tricuspide entrambe insufficienti. L’elettrocardiogramma (ECG) rivelava numerosi episodi di aritmia extrasistolica e  l’ecocardiogramma documentava ipocinesia dell’apice e dei segmenti medio-apicali FE 40%, insufficienza delle valvole mitrale e tricuspide. La sintomatologia consisteva nella sensazione di palpitazioni di tipo “bradicardia-tachicardia” con anomalie del ritmo cardiaco (battito cardiaco troppo veloce, troppo lento o irregolare) difficoltà di respirazione con dispnea prevalentemente inspiratoria anche a riposo.

 

4. Infarto miocardico: durante il ricovero nella SCA di Cardiologia e Unità coronarica di quel nosocomio veniva eseguita una rivalutazione cardiologica per episodio di angina pectoris con dolore toracico tipico associato aumento degli indici di miocardionecrosi (troponina I ad alta sensibilità, TnIhs,3900pg/ml). L’elettrocardiogramma(ECG)presentava anomalie della fase di ripolarizzazione ventricolare e l’ecocardiogramma rivelava ipocinesia dei segmenti MEDIO-APICALI del ventricolo sinistro. Pertanto in estrema urgenza veniva sottoposta ad esame coronarografico. L’esame risultava normale. L’angio-TC coronarica mostrava coronarie epicardiche esenti da stenosi. Veniva quindi eseguita una Risonanza Magnetica cardiaca finalizzata allo studio sternale che mostrava l’assenza di reperti patologici.

 

5. Aritmie cardiache documentate durante il monitoraggio cardiaco 24 h durante il ricovero in unità coronarica la paziente presentò un grave episodio di tachicardia parossistica ventricolare preceduto da aritmia estrasistolica politopica. La sintomatologia era caratterizzata da dispnea a riposo e da minimo sforzo, dolore toracico retrosternale costrittivo e gravativo che si accentua con i movimenti in flessione ed in torsione della cassa toracica.

 

6. Insufficienza ventricolare sinistra Lo scompenso cardiaco fu trattato con terapia a base di bisprololo, furosemide, eparina sodica e ASA.

 

7. Ernia discale traumatica con protrusione erniaria posteriore in D9–D1.

 

Per il persistere della sintomatologia caratterizzata da dispnea a riposo ed ai minimi sforzi, dolore toracico retrosternale costrittivo e gravativo che si accentua con lo sforzo e con i movimenti improvvisi della cassa toracica , dolori al rachide toracico, aritmie extrasistoliche e per il persistere della nevrosi depressiva la paziente è in terapia con antiinfiammatori non-steroidei, analgesici, antiasmatici, cardiotonici, betabloccanti, gastroprotettori ed antidepressivi( Xanax, Escitalopram, Bisprololo, Beta2 agonisti adrenergici, teofillinici e paracetamolo.

La TAC del torace di controllo del 12.01.2022 ha messo in evidenza una interstiziopatia e micro-bronchiectasie a carico del lobo inferiore destro in sede posteriore.

La paziente si sottopone inoltre a sedute di riabilitazione volte al recupero della normale mobilità delle pareti toraciche ed al miglioramento della postura.